郑州12岁“蝴蝶宝贝”皮肤如蝶翅般脆弱 一碰就伤

　　写在前面

　　有人说你是异草/其实是他们没见过奇花/你那与众不同的身姿/是天使调皮的漫画/你经历的万般苦难/是人类进化的代价……这是一位罕见病患者创作的小诗，名叫“罕见病——生命的奇葩”。

　　罕见病，世界卫生组织将其定义为患病人数占总人口0.065%～0.1%的疾病或病变，国际上确认的罕见病有六七千种，约有80%是由于基因缺陷所致。由于患病人数少、缺医少药且往往病情严重，被称为“孤儿病”。3月9日，我省几位罕见病患者代表及其家属相聚郑州，准备成立河南省罕见病关爱联盟，互帮互助的同时，让更多人了解罕见病，是他们共同的心愿。  

　　阅读提示丨2001年3月29日，年过三十的任女士初为人母，顺产生下女儿“好好”。小生命降临本该是喜悦，但大家看到孩子时却笑不起来——他们发现孩子的双腿没有皮肤。

　　两个月后，夫妻俩在国外亲友帮助下才弄明白：孩子生了一种罕见的病，因为身体缺少一种在表皮和真皮间输送养分的蛋白酶，表皮和真皮很容易脱离，皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱，不经意的触碰就会身上起水疱、出血，甚至整块皮都没了。

　　一家人的生活从此改变，孩子的皮肤脆弱无比，口腔溃疡严重，只能吃流食、半流食；手脚的皮肤不会随骨骼生长，很容易变成“肉疙瘩”，每隔三四年要手术才能勉强保住变形的手指；最难的是一年365天，爸妈每天早晚都要对孩子全身的皮肤检查、护理，及时“消灭”小水疱……

　　一家人小心翼翼地将孩子拉扯大，如今，“蝴蝶宝贝”眼看就要13岁了。

　　每天矫正，为了让手不长成“肉疙瘩”

　　“戴支架啦。”3月10日晚8点，郑州市文化路北段一居民小区二楼家中，透过镜片，任女士瞄一眼客厅墙上的时钟，召唤刚写完作业的女儿。好好伸出鲜红的小手，让妈妈帮忙戴上爸爸为她专门制作的矫正支架。

　　因为奇怪的病，她身体的养分输送不到皮肤表层，手脚的皮肤紧紧包裹，很容易变形，这5根短短的手指还是手术的成果。手术后，为了让孩子的手尽可能保持现状，好好的爸爸高先生琢磨许久，发明了这个矫正支架，利用机械的力量，帮助她的手指伸直些。

　　手指矫正时，好好会觉得不舒服，不过，她已经习惯了。她调皮地动弹手指，哼唱着“一闪一闪亮晶晶”。

　　帮女儿戴好支架后，任女士就要给女儿泡脚。好好的脚几乎是一个“肉疙瘩”，爱美的她不愿穿婴儿鞋，穿的红鞋比脚掌大出一大截，脚踝处也容易被磨破。小脚放进去时，水盆里很快漂起一层皮屑，因为她每天都在脱皮。

　　给孩子洗脚时，任女士还要细看脚上有没有水疱，及时“消灭”，还必须按压前脚掌。“如果不按压，将来脚掌越来越翘，就不能走路了。”

　　约半小时后，取下矫正支架，好好“欣赏”着自己的手指：“快看，要不很快又弯了。”每晚半小时左右的矫正，她很珍惜几秒钟的“自觉伸展”时间。

　　做完这些，喜欢画画的好好，拿起铅笔画起小狗、狼、马，她还画了一只蝴蝶。“因为我是‘蝴蝶宝贝’嘛。”好好说。